درگیری ریوی در MPS: تظاهرات ناهمگن، تبعات دور از پیش بینی
تخصص ریه نقش بسیار مهمی در تشخیص MPS ایفا می کند
علائم تنفسی اغلب در بیماران موکوپلی ساکاریدوز (MPS) مشاهده می شود و می تواند منجر به تشخیص MPS گردد. انسداد مجاری هوا و نارسائی تنفسی جزو ویژگی های بارز MPS بوده و می توانند در اوایل دوره بیماری نمایان شوند.1
تأخیر در تشخیص باعث این موارد می شود:
- عوارض شدید مولتی سیستمیک3,5
- آسیب های غیرقابل ترمیم یا از بین برنده اندام ها5
- تأخیر درمان2
- عدم دسترسی به مدیریت خاص بیماری، همراه با افزایش ریسک مرگ و میر در جراحی5-9